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問題
【肝病科】
【歸檔】 14年10月02日
肝豆狀核變性,咀嚼和吞咽有困難
網友回答
病情分析: 你的寶寶目前存在這個疾病,那是屬於常染色體隱性遺傳性疾病,是先天性銅代謝障礙,從而就會造成肝損害、錐體外系症狀與角膜色素環,如果疾病進展得比較嚴重,那給你的寶寶智力方面影響多數情況是比較大的。
指導意見: 你現在最好在飲食上要做到限制含銅多的飲食,如堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇,可以考慮應用D-青黴胺。
病情分析: 你好,肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報導和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系症狀、肝硬化、精神症狀、腎功能損害及角膜色素環(K-F環)。發音障礙與吞咽困難多見於兒童期發病的HLD說話緩慢似吟詩,或音調平坦似念經,也可有含糊不清、暴發性或震顫性語言。吞咽困難多發生于晚期患者。
指導意見: 早期病人智慧多無明顯變化,但急性起病的兒童較早發生智力減退。