血管炎初期

本病還需與Still病、免疫增生不全綜合征相鑒別。Still病皮疹常呈一過性，病情活動時血白細胞明顯增高，關節病變較明顯，這些與本病不同。免疫增生不良綜合征可為弛張熱，全身淋巴結腫大，活組織檢查除有網狀細胞增生外，伴有淋巴網狀結構改變，易於本病鑒別。

本病在臨床上容易與系統性紅斑狼瘡相混淆，但本病的血清免疫學發現與系統性紅斑狼瘡往往相反。金黃色葡萄球菌敗血症有時表現有較長時間的高熱，同時伴有蕁麻疹樣皮疹，酷似本病，但前者無免疫學異常，對抗生素治療有效，後者則有免疫學改變，對抗生素治療無效，對激素治療有效。當結節性多動脈炎出現蕁麻疹或麻疹樣皮疹時，其臨床表現很像本病，但前者有多系統受累的特徵，其組織病理改變為纖維蛋白樣壞死性血管炎，二者較易鑒別。