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【小兒神經內科】
【歸檔】 10年05月09日
代謝病？
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苯丙酮尿症是因為體內酶缺陷導致的苯丙氨酸代謝異常,導致血中苯丙氨酸,苯丙酮酸,苯乙酸等相關代謝產過高並從尿中排出的一種遺傳性代謝病.本病的治療主要是低苯丙氨酸飲食,最好使用特製的苯丙氨酸奶粉,添加輔食應以澱粉,蔬菜,水果等低蛋白質食物為主,飲食控制一般要堅持到青春期以後,如為BH4(四氫生物碟令)缺乏型還應該補充BH4.5-羥色胺以及左旋多巴.你現在需要做的就是儘早確定孩子的苯丙酮尿症屬於那一種類型,然後及早接受治療,一般來說越早治療預後越好,遺留智力障礙的機會也越少.