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【重症肌無力】
【歸檔】 14年10月28日
亞當蘭伯特
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蘭伯特-伊頓綜合征是一種神經-肌肉接頭處傳遞障礙性疾病,是由抗P/Q型電壓門控制性鈣離子通道抗體使突觸前膜鈣離子通道喪失,使乙醯膽鹼在突觸前膜釋放最小釋放單位的數量減少而致肌無力。該病特徵是肢體近端肌群無力和易疲勞,患肌短暫用力收縮後肌力反而增強,持續收縮後呈病態疲勞
幾乎總是成年起病,男女之比5∶1。據報導最年輕的1例為9歲女孩,未發現腫瘤。通常亞急性起病,病程進展可不同,常在發現腫瘤前數月至數年出現肌無力和易疲勞。患肌分佈與重症肌無力(MG)不同,以四肢骨骼肌為主,軀幹肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等症狀尤明顯,症狀下肢重於上肢,近端重於遠端,表現鴨步或搖擺步態。常合併四肢腱反射減弱或消失,腱反射可在相應肌肉短期大力收縮後短暫恢復,合併癌性多發性神經病可出現腱反射消失,腫瘤可引起其他神經系統表現,如多發性肌炎、皮肌炎、多灶性白質腦病及小腦變性等。部分病人主訴肌痛,以股部肌肉明顯,無肌束顫動。