什麼是梅幹腹綜合征

梅幹腹綜合征是一種罕見的先天畸形，由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側隱睾構成三聯征。腹壁、膀胱和輸尿管的肌纖維部分或全部缺失，膠原纖維增加，前列腺及小管缺少。腎發育不良多為囊性腎發育不全性發育不良及腎積水，睾丸位於腹內，精索短。該病可合併胃腸道、心血管、肌肉骨骼系統、肺發育畸形。目前治療上多數人主張非手術治療，用彈力繃帶包紮腹部。保持尿路引流通暢，預防和治療尿路感染，保護腎功能。生後可行腎盂、膀胱造瘺，尿路重建，但手術效果不確定。隱睾多位於腹壁骶關節前，1歲左右行睾丸固定術，以防惡變，但缺乏生育功能。

你好，梅幹腹綜合征，又稱腹壁肌肉缺如綜合征。是一種極少見的先天性發育異常。系指患者部分或全部腹部肌肉嚴重發育不全甚至完全缺如，可伴有巨大腎囊腫、巨輸尿管、腎發育不全、隱睾等。由於腹壁肌肉缺如或發育不良，腹壁鬆弛，皮膚皺褶，外形像“梅脯”，故有“梅幹腹”之稱。在治療先天性腹肌發育不良的方案中，應首先重點治療威脅生命的肺功能發育不良及腎功能不良，隨後考慮先天性腹肌發育不良的修復。祝健康。