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【神經內科】
【歸檔】 14年10月20日
原綜合症
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大田原綜合征(Ohtahara syndrome)是一種早期嬰兒型癲病性腦病,伴抑制一爆發波型腦電圖改變,是年齡依賴性癲病性腦病的一種,其主要特點為3個月以內特別是新生兒期發病,患兒多有非對稱性先天性腦結構異常。頻繁的成串或單次強直痙孿發作,多數在清醒和睡眠中均可見到。治療困難,發作難以控制,據國外文獻報導,約1/3的患兒在兩歲內死亡,存活到學齡期的患兒多伴有嚴重的精神、運動發育障礙,預後極差。
多數有嚴重的先天性或圍產期腦損傷,神經影像學常能發現比較大的結構性異常,如明顯的先天性腦發育異常、Acardi綜合征、腦穿通畸形、Leigh's腦病等。少數為隱源性病因。由於爆發一抑制圖形也可見于正常早產兒及深度麻醉時,因而推測本病的病理生理學改變可能與彌漫性或多灶性腦損傷,特別是灰質病變造成神經元環路的形成和連絡異常有關。