畸形囊腫

"腦穿通畸形"這一術語。關於這種疾病的稱呼十分混亂，人們對其認識不一，最初本病是指大腦半球腦實質先天性缺損並與腦室相通。以後許多學者也曾沿用過"腦穿通畸形"這一概念，由於人們的認識不同，所包括範疇也就不一樣。文獻中本病曾用過的名稱有"腦穿通囊腫"、"先天性腦空洞症"、"腦積水性空洞腦"、"腦憩室"、"良性腦囊腫"等。腦穿通畸形又分真性腦穿通畸形及假性腦穿通畸形。前者指大腦皮層原發性異常的囊腫,與腦室相通；後者即所謂的"良性腦囊腫",不與腦室相通，單發或多發腦空洞，主要是繼發於腦血管閉塞，並常沿大腦中動脈分佈區發生。目前,腦穿通畸形多指真性腦穿通畸形而言,一般定義為大腦半球內有空洞或囊腫與腦室相通,其內充滿腦脊液,有時擴延至軟腦膜,但不進入蛛網膜下腔的一種疾病。其囊壁為結締組織。

腦穿通畸形囊腫就是胚胎發育中的兩個胎兒中的一個將另一個吞噬的這種情況。目前腦穿通畸形尚無成熟的治療方案。多數學者認為無顱內壓增高和腦積水著可採用保守治療。有顱內壓增高症狀者應考慮儘早手術治療。早期引流可使囊腔不再擴大。儘管小兒的大囊腫的病變,其最終結果可以自行變小,但是,並總是非如些。腦穿通畸形作為一種良性病變,也存在著潛在性危險。因此,一般主張有症狀者,一旦確診,應早期手術。