左旋卡尼汀尿毒癥

左旋卡尼汀注射液主要功能是促進脂類代謝,在缺血、缺氧時,脂醯－CoA堆積,線粒體內的長鏈脂醯卡尼汀也堆積,游離卡尼汀因大量消耗而減低,缺血、缺氧導致ATP水準下降,細胞膜和亞細胞膜通透性升高,堆積的脂醯CoA可致膜結構改變,膜相崩解而導致細胞死亡,適用於繼發性肉堿缺乏症,主要用於慢性腎衰長期血透病人因肉堿缺乏產生的一系列併發症狀,臨床表現如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症,以及低血壓和透析中肌痙攣等,

左旋卡尼汀是哺乳動物能量代謝中必需的體內天然物質,其主要功能是促進脂類代謝,在缺血、缺氧時,脂醯－CoA堆積,線粒體內的長鏈脂醯卡尼汀也堆積,游離卡尼汀因大量消耗而減低,缺血、缺氧導致ATP水準下降,細胞膜和亞細胞膜通透性升高,堆積的脂醯CoA可致膜結構改變,膜相崩解而導致細胞死亡,另外,缺氧時以糖無氧酵解為主,脂肪酸等堆積導致酸中毒,離子紊亂,細胞自溶死亡,足夠量的游離卡尼汀可以使堆積的脂醯－CoA進入線粒體內,減少其對腺嘌呤核苷酸轉位酶的抑制,使氧化磷酸化得以順利進行,左旋卡尼汀是肌肉細胞特別是心肌細胞的主要能量來源,腦、腎等許多組織器官亦主要靠脂肪酸氧化供能,卡尼汀還能增加NADH細胞C色素還原酶、細胞色素氧化酶的活性、加速ATP的產生,參與某些藥物的解毒作用,對於各種組織缺血缺氧,左旋卡尼汀通過增加能量產生而提高組織器官的供能,左旋卡尼汀的其他功能有:中等長鏈脂肪酸的氧化作用；脂肪酸過氧化物酶的氧化作用；對結合的輔酶A和游離輔酶A二者比率的緩衝作用；從酮類物質、丙酮酸、氨基酸（包括支鏈氨基酸）中產生能量,去除過高輔酶A的毒性,調節血中氨濃度,