小兒極度消瘦症

小兒極度消瘦症病理病因
1.餵養因素 嬰幼兒生長發育迅速,必須供給足夠的營養物質,特別是具有優良生物利用價值的蛋白質才能滿足需要,如因母乳不足又未及時補充乳類製品或人工餵養調配不當如牛奶或奶粉調配濃度太低；或以穀類為主食；或倉促斷奶後不再給吃乳製品,或斷奶後輔食添加不當,隨大人進食等,
2.疾病因素 疾病常為誘發因素如患先天性唇、齶裂影響哺乳；患腹瀉或胃腸炎長期限制進食；慢性代謝性疾病影響消化吸收；各種感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、嬰兒肝炎等,尤以慢性腸炎為最重要,後者由於長期消化吸收障礙、慢性消耗及攝入不足導致營養不良,
3.先天營養基礎差 多見於胎兒營養不良引起的低出生體重兒,足月小樣兒以及雙胎、多胎及早產兒等,
較重的營養不良大多由多種原因所致,

小兒極度消瘦症症狀體征
體重不增以致減輕是營養不良的最初症狀(圖1),病程持久時身長(高)也會低於正常,皮下脂肪層不充實或完全消失,其消減的順序依次為腹部,其次為胸、背、腰部、然後上肢,下肢,臀部,最後額、頸、頦及面頰部,因此,在營養不良的早期,若僅看面部而不作全身檢查,不易發現其消瘦,皮下脂肪大量消失時,皮膚變得乾燥、蒼白、皺紋和鬆弛,失去彈性、腸型可見,肌肉發育不良,肌張力低下,有時亦增高,運動功能發育遲緩,智力落後,體溫降低,心音低鈍、節律不齊、血壓偏低、呼吸表淺,初期往往多哭煩躁,繼則變為呆鈍,對周圍環境不感興趣,睡眠障礙,或抑鬱與煩躁交替出現,初期食欲尚佳,繼則低下乃至消失,常有嘔吐及腹瀉,亦可出現頻頻帶黏液的大便,即所謂饑餓性腹瀉,慢性餵養不足的患兒也可能經常便秘,當伴隨各種維生素不足時可發生相應的各種症狀,如維生素A缺乏所致乾眼症、B族維生素缺乏性口角炎,也有缺鐵、葉酸和維生素B12缺乏性貧血,由於患兒免疫力低下,易患併發症,最常見為腹瀉、肺炎以及各種感染,
1.胎兒期營養不良 John Dobbing l968年即提出如果營養不良發生在妊娠中期,此時正值腦發育的高峰期,也是腦細胞易受損時期,此時發生的營養不良會明顯影響腦的發育,進而累及神經及精神運動的發育導致腦功能障礙,而後引起小兒認知及智慧缺陷,孕後期營養不良影響骨骼肌及脂肪組織的發育,宮內營養不良所造成的免疫損害既嚴重且持久,不易被出生後補充營養糾正,近有較多流行病學資料顯示,出生時發育遲緩可導致兒童身材矮小,亦有報導胎兒營養不良與成年人心血管疾病如高血壓、冠心病及糖尿病有關,宮內營養不良往往引起出生低體重兒,
2.新生兒營養不良 新生兒營養不良可能是胎兒營養不良的繼續,也可發生於生後1月內,其病因多與餵養不當,消化系統先天畸形如唇、齶裂有關,臨床表現為生理性體重下降後不易再回升,體重繼續減輕,皮下脂肪大量丟失後,額部起皺,顴骨突起,呈“小老人”外貌,好哭、煩躁,食欲下降或拒奶,免疫功能低下,易感染,常合併貧血,維生素缺乏及水腫,合併腹瀉酸中毒者,因呼吸功能代償差,臨床可見典型酸中毒表現,應加以警惕,
3.3歲以上小兒營養不良 此期營養不良可由於:嬰兒期營養不良的繼續；熱能、蛋白質攝入不足；不良飲食習慣影響進食；功課繁重影響食欲或由於全身疾病等多種原因所致,早期表現為倦怠無力,或煩躁不安,食欲不振和極易出現消化紊亂,便秘頗為常見,甚或出現饑餓性黏液便,脂肪耐受力差,如過量供給,極易發生嘔吐、腹瀉,肌肉鬆弛導致一種疲倦的姿勢如圓肩、胸廓平坦而腹部凸出,常表現出倦怠,面色蒼白,膚色暗晦及眼睛缺乏神采,大多數患兒有神經系統症狀如睡眠不安、夜驚,有時發展成各種神經精神症狀,如遺尿、咬指甲及顏面抽搐等,低色素貧血常見,遷延病例,其骨骼發育亦延緩,出牙不規律,青春期可延緩,患者抵抗力降低,易伴發各種感染,