原發性血小板增多症症狀

對無症狀的原發性血小板增多症是否採用降低血小板計數的治療仍有爭論.一般而言,很少有證據表明長期降血小板治療能改善無症狀患者的預後.與預防性降血小板治療無症狀患者以防止止血併發症發生存在爭論的情況相反,對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症狀已有共識.患者有指,趾微血管缺血或腦血管缺血症狀時,應積極進行降血小板治療.目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成.對無症狀的原發性血小板增多症是否採用降低血小板計數的治療仍有爭論.一般而言,很少有證據表明長期降血小板治療能改善無症狀患者的預後.與預防性降血小板治療無症狀患者以防止止血併發症發生存在爭論的情況相反,對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症狀已有共識.患者有指,趾微血管缺血或腦血管缺血症狀時,應積極進行降血小板治療.目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成.

本病也是多能幹細胞的克隆性疾病。其出血機理是由於血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因數降低、5-羥色胺減少等；部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因數V、因數Ⅷ的減少，可能是由於凝血因數消耗過多引起；由於本病大部分發生在老年患者，可能合併血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區破潰出血。因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，引起血小板強烈的聚集及釋放反應，形成微血管栓塞，進一步發展為血栓。