小兒erlacherblount

弓形腿綜合征即脛骨畸形-骨軟骨病，又稱Blount-Barber綜合征、Blount脛骨綜合征、Blount病，Erlacher-Blount綜合征、脛骨內髁無菌性壞死、脛骨內翻-脛骨畸形性骨軟骨病，內側或外側性骨軟骨病，非佝僂病性弓形腿，脛內翻綜合征等。是脛骨近端內側骺板受負重壓力而破壞了正常生長，導致脛骨近側幹骺端向內側彎曲，本病並無缺血性壞死改變。本病有2種類型，即嬰兒型和少年型。嬰兒型的畸形在生後數年內出現，雙側者居多。少年型多在8～13歲時才出現畸形，多為單側。

本病徵為骨軟骨炎或骨骺炎，病因未明，可能與外傷、過敏有關，包括結核、梅毒所致者在內，有骺軟骨生長缺陷，鄰近脛骨骺部內側或外側部骨化延遲。目前認為該病屬於骨骺局部發育不良，骺板內側部分生長緩慢而外側部分持續正常生長，從而導致進行性內翻成角畸形，骺板的內側部分提前閉合，其病理改變與股骨頭骨骺滑脫非常相似，並可同時存在，病理所見於嘴狀突起物中，骨骺下有膜狀軟骨島，細胞呈不規則分佈而不呈圓柱形。嬰兒型脛內翻在早期與生理性膝內翻並無差別，二者均為過早負重所致，過早負重使骺板受到更大的切應力，從而破壞內側骺板及骨的正常生長，肥胖可加重這種破壞，骺板與相鄰的骨骺及幹骺端受壓後可產生繼發性骨軟骨病。少年型脛內翻不是嬰兒型脛內翻的延續，前者在兒童期可無生理性膝內翻，而後者進展到少年期病變更重，呈骨骺生長停滯，而非發育不良。幼兒型者用保守療法漸行矯正，如嚴重畸形則須骨科手術糾正。青少年型常需骨科手術矯治。1.嬰兒型生後4年為本症的發展階段，此後畸形進展緩慢或數年內保持原狀。從9歲起到發育成熟這段期間，凡未治療的病例，畸形逐漸加重。治療方法取決於畸形的程度和患兒的年齡。2～3歲X線片有Ⅰ～Ⅱ期改變者，可使用膝踝足支具，也可用高幫靴加縱弓支援，楔形墊高外側鞋底7.5px，對內翻畸形及脛骨近端內側生長紊亂有肯定的療效。一般需佩帶1～2年，直至X線片上骨性改變完全恢復。單側發病者其療效遠比雙側發病者好。如畸形有所糾正，則繼續用保守治療。但連續X線照片發現畸形有發展，則應考慮手術矯正。年齡超過3歲或X線片呈Ⅲ期改變者不適宜支具治療。手術治療旨在矯正下肢異常負重力線，從而為脛骨近端內側恢復生長潛力創造條件。4歲前手術效果好。對大齡兒或病變在Ⅲ期以上者，還需糾正脛骨近端內側骺板或關節面的骨性變化。脛腓骨截骨後，外翻矯形要充分，外移下肢力軸使之通過膝關節中心。術後需定期複查X線片，畸形復發可能系內側骺板生長緩慢或有骨橋約束，可分別行脛骨近端外側鋦釘生長阻滯及骨橋切除術。嚴重內翻畸形者，往往有脛骨平臺內側部分塌陷，韌帶鬆弛和繼發性股骨遠端外翻成角。治療包括脛骨平臺內側部分截骨抬高，脛骨外翻截骨，股骨內翻截骨及脛骨外側骺阻滯等。2.少年型治療目標是重建下肢正常的解剖軸和負重線，單側畸形者要同時糾正下肢不等長。對這種患兒，治療以截骨矯形為主，如骨骼仍處於生長階段，除做脛骨截骨術之外，還應附加脛骨近端骺板外側部分和腓骨上端骺板的骺融合術。如日後患肢有明顯發育落後，還可再做健側脛腓近端骺板融合術。開口的楔形切骨，當中充填髂骨塊，可稍過度矯正，也可增加患肢的長度。如生長不對稱致畸形復發，可再次手術矯正之。後者的優點是可避免健側下肢骺融合術。對延誤診斷，骺板內側已經過早融合的患兒，膝關節外側韌帶定有明顯鬆弛，脛骨上端的內髁也會明顯傾斜。首先植骨墊高脛骨內髁，隨後再做脛骨截骨術和脛骨上外側骺板和腓骨上端骺板融合術。截骨後，即可以採用立刻矯形內固定，也可通過單臂或環形外固定器來逐漸矯形。