主動脈夾層動脈瘤的症狀

遺傳性疾病 這裡主要是指一些可以引起結締組織異常的遺傳性疾病。Marfan綜合症(馬凡綜合症)是目前較為公認的胸主動脈夾層動脈瘤主要遺傳病。據文獻報導75%的Marfan綜合症患者可發生主動脈夾層動脈瘤。其次包括Turner(特納)綜合症和Ehlers –Danlos(埃-當)綜合症均易發生主動脈夾層動脈瘤。均為常染色體遺傳性疾病，患者發病年齡較輕。 主要病變為主動脈囊性中層壞死頗常見，中膜的纖維素樣病變壞死，這與中膜結構先天性發育缺陷有關。病變造成中膜層的缺損薄弱，壁內血腫形成，使得血管順應性的下降，血液動力學中的應力作用增大，損傷內膜直至破裂，導致血液湧入，形成主動脈夾層動脈瘤。

先天性心血管畸形 根據文獻統計，所有主動脈夾層動脈瘤患者中，9%的患者合併有先天性主動脈瓣畸形。先天性主動脈縮窄的病人易發生主動脈夾層，其夾層的發病率是正常人的8倍。 在先天性動脈瓣二瓣化畸形中，主動脈中膜層常有囊性壞死的結構性改變。主動脈縮窄病中膜為退行性變。主要是因為血管形狀的改變，導致了血液動力學的改變，使得應力在某點集中，從而造成此點中膜結構的改變，直至主動脈夾層動脈瘤形成。以主動脈縮窄為例，主動脈夾層多出現在主動脈縮窄的近端，幾乎不發展至縮窄以下的主動脈。