皮質紋狀體脊髓變性

1.血尿便常規、生化、肝腎功能均無異常所見,
2.腦脊液細胞和蛋白多數在正常範圍,少數病例蛋白輕度升高,雙向電泳可見異常蛋白,但體液免疫和細胞免疫均無陽性反應,利用免疫方法檢測腦脊液中14-3-3腦蛋白,總敏感度為96%,其特異性為80%,值得注意的是對進行性癡呆,而近期無腦梗死的患者,其特異性可高達99%,提示14-3-3腦蛋白測定對CJD具有極高的診斷價值,

本病通常30~40歲發病,逐漸加重多有,家族史,偶有散發病例,早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙,晚期進行性癡呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作,