新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合症

新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合征是新生兒期常見的問題其確切的病因病理生理、治療及預後仍不清楚。血細胞比容、紅細胞變形及血漿黏滯度這3個主要因素決定全血黏滯度，但最重要的是血細胞比容，當其在0.60～0.65（60%～65%）以下時，血細胞比容與血黏度呈線性相關，如再增高則呈指數相關。因此為實際應用，臨床上將此兩種情況合二為一，因為紅細胞增多症的臨床症狀都與高黏滯度有關，而大部分高黏滯度嬰兒都有紅細胞增多症反之亦然新生兒紅細胞增多症和高黏滯度綜合征不是同義名稱，因常同時存在，而合稱為新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合征。由於血液黏度增加，影響各器官的血流速率導致缺氧、酸中毒及營養供應減少，帶來一系列症狀。目前大多數學者認為診斷標準為靜脈血血細胞比容≥0.65，血液黏滯度在11.5s時>18厘泊/s。血細胞比容生後增加2小時達高峰12小時後下降至正常水準，因此生後12小時采血檢測為較理想時間。

新生兒紅細胞增多症-高黏滯度綜合症累及各個器官，因而臨床表現無特性。大部分患兒雖然有血細胞比容增加但無症狀。1.外觀，外觀皮膚正常，在活動後皮膚表現紅色或發紺，呈多血質，部分患兒有高膽紅素血症。2.呼吸系統，肺循環血的淤滯，引起氣體交換障礙，肺循環壓力增加，當肺循環壓力大於體循環壓力時，可發生動脈導管或卵圓孔水準的右向左分流，表現為氣促、發紺、呼吸暫停。3.循環系統，由於冠狀動脈灌注不足，氧及葡萄糖供應減少，可引起心肌損害，若同時有血容量增加及血管阻力增加，導致心率加快心臟擴大甚或心力衰竭。微循環系統：血黏滯度增加致微循環淤滯、微血栓形成並可消耗凝血因數及血小板，引起出血，較大血栓可造成腦、冠狀動脈、肺、腎、腸系膜、大網膜肢端等的血栓栓塞從而出現一系列相應症狀。