先天性食管重複畸形

消化道重複畸形 可以發生在咽部至肛門消化道的任何部位，食管重複畸形此畸形指的是附著於食管側壁的一個囊性或局限性管狀膨大的空腔結構，約占消化道重複畸形20%。由於第二管腔一端或兩端可與食管相通或完全不相通，因此大體上表現為囊腫型、管狀型、憩室型3種類型。從肉眼及顯微鏡觀察：囊壁含有正常食管的各層結構，包括肌層、腸肌層神經叢及消化道型黏膜上皮。內層可由消化道黏膜所被覆，常見的有異位胃黏膜鶒。此重複畸形常常伴有泌尿生殖系統脊柱脊髓以及人體其他部分的畸形。病因：本病是胚胎發育異常產生的畸形。目前食管重複畸形發病機制仍不甚瞭解食管重複畸形鶒的發生機制在早年曾有過空化不全、憩室形成和部分雙胎等學說，從胚胎發育過程對畸形的原因作出了種種解釋，但最為實際的是在1957年在顯微攝影中觀察到的現象他發現在胚胎4～5周氣管和食管分開時，有少量從氣管或食管胚胎基來的細胞團移位進入將來變成食管肌層健康搜索的中胚葉組織中，以後進一步發展變成食管的肌肉外膜如這些細胞團有少數遺留下來，在內胚葉細胞的刺激下，逐步發育起來就形成了一些畸形。

治療食管重複畸形繼發呼吸道感染出現喘憋、嚴重呼吸困難、發紺並可能發生窒息時，應抗炎對症治療緩解症狀健康搜索。病情允許後應積極準備儘快手術切除重複食管。術前準備首先應行痰和咽拭子細菌培養，選擇敏感性抗生素健康搜索，控制呼吸道或肺部感染，對預防術後併發症也很重要術前3天口服甲硝唑，清潔食管，以防術中食管黏膜破損，引起感染，發生食管瘺，術日晨置無側孔胃管，作用為：借此管清潔洗胃；術中做導引標記；術中經胃管注氣檢查檢測食管黏膜有無破損。術後禁食時間應稍長手術方法選擇：術式根據病變大小、部位、形狀以及與食管周圍器官的關係而定。因病灶在右側的居多，多選用右後外側切口。多數重複畸形外壁光滑，粘連不多易於切除，手術並不困難。但也有因反復感染與周圍組織如氣管血管等粘連緊完整切下確有困難，不必勉強，可行內膜剝除術，術中仔細探查囊腔與食管氣管之間有無相通，術中利用探條搜尋，還可用無側孔胃管在阻斷該段食管後注氣，使食管膨脹，視其有無漏氣，如發現有漏口及時予以修補，避免術後發生食管瘺。關胸前要常規經氣管插管打氣，注意有無氣管漏必要時可加壓打氣，對咯血患兒尤為重要，但必須注意的是用氣管插管充氣時一定把要所插管退于病灶區水準以上