肺澱粉樣變性病

澱粉樣變是指一組表現各異的臨床綜合征，其共同特點為均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病為澱粉樣變，這是因沉積的澱粉樣物遇碘和硫酸時，顯現與澱粉相似的染色反應，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。不同蛋白質的澱粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。澱粉樣物沉積可造成器官實質細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。澱粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系統各部位均可受累。澱粉樣物廣泛沉積於舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂；沉積於氣管支氣管可引起氣流受阻或出血；肺間質彌漫性沉積可導致換氣功能障礙和呼吸衰竭；胸膜或橫膈沉積可導致胸腔滲液或呼吸肌無力。

來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產物形成相應的輕鏈片段，於支氣管肺組織沉積為澱粉樣物。有作者認為，巨噬細胞是免疫球蛋白多肽前體轉化為澱粉樣結構的重要場所，故澱粉樣變周邊區往往有漿細胞和巨噬細胞浸潤。漿細胞瘤、淋巴瘤併發澱粉樣變的病例報導支援這一理論，臨床尚可見漿細胞瘤或淋巴瘤轉變為澱粉樣瘤的事例。