巨球蛋白血症醫學科學院

正常合成和分泌IgM的B細胞性漿細胞異常增殖.在單克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%為巨球蛋白血症.B細胞NHL病人約有5%血清中可發現少量單克隆IgM成分.被稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶見於慢性淋巴細胞性白血病或其他淋巴增生性疾病.在臨床上巨球蛋白血症是一種不同於漿細胞瘤和其他漿細胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.

大多患者無症狀.然而較多見的高粘滯綜合征的症狀如疲勞,虛弱,皮膚和粘膜出血,視力障礙,頭痛以及各種各樣的其他的神經症狀.當心肺功能異常為主時,是由於血漿容量的增加造成迴圈的損害所致.對寒冷過敏或雷諾現象可能與冷球蛋白或冷凝集素有關.有些病人主要的表現是反復發生的細菌感染.檢查時可發現全身淋巴結腫大,紫癜,肝脾腫大,視網膜靜脈明顯充血和局限性狹窄,酷似香腸狀.5%的病人發生澱粉樣變性.