原發性縱膈大b細胞淋巴瘤

彌漫大B細胞淋巴瘤正確的診斷需要血液病理學專家根據合適的活檢和B細胞免疫表型的證據而得出。有突出的縱膈侵犯的病人有時候被診為一個獨立的亞型稱原發性縱膈彌漫大B細胞淋巴瘤，該腫瘤發生於前縱隔，可能起源於胸腺，通常有明顯的間質纖維間隔，這類病人中位年齡更年青（37歲），女性多發（占66%）。彌漫大B細胞淋巴瘤可以原發淋巴結或原發結外病變起病。超過50%的病人診斷時有結外病變侵犯。最常見的結外病變是胃腸道和骨髓，各占15～20%的病人。任何器官均可涉及，做診斷性活檢是必要的。例如胰腺的彌漫大B細胞淋巴瘤比胰腺癌有好得多的預後，但如果不做活檢將錯過機會。原發性腦部彌漫大B細胞淋巴瘤近幾年發病率增加。

PCBLC通常以孤立的、局限性紅點發展為紫色丘疹或結節，偶爾在一局限皮膚出現多發性或成群的缺損。也有報導呈現周圍性紅斑、較小的丘疹、浸潤性斑塊和(或)花樣紅斑。大範圍或潰瘍少見。特殊的亞型可能有其好發部位，如濾泡中心性淋巴瘤好發於頭皮和軀幹，免疫細胞瘤好發於肢端。分期，一旦PCBLC診斷確立，就應當進行全面的病史詢問和體格檢查以排除全身性侵犯。應當詢問有無B症狀，如發熱、盜汗和體重減輕，應進行包括淋巴瘤和肝脾觸診在內的全面體格檢查。分期程式包括外周血細胞計數及分類，多器官化學物質檢測(包括LDH)胸部X射線片、腹部和盆腔CT掃描，鎵掃描和骨髓活檢。當患者診斷為皮膚漿細胞瘤時應當評估血漿或尿中的M蛋白(血漿蛋白電泳/尿蛋白電泳)。對於PCBLC患者如發病少於6個月，不應有全身侵犯證據。現在還不清楚分期應多久重複一次，對於體檢無全身侵犯證據的是否有必要按分期步驟進行也不清楚。