巨球蛋白如何調理

正常合成和分泌IgM的B細胞性漿細胞異常增殖.在單克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%為巨球蛋白血症.B細胞NHL病人約有5%血清中可發現少量單克隆IgM成分.被稱為巨球蛋白血症性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶見於慢性淋巴細胞性白血病或其他淋巴增生性疾病.在臨床上巨球蛋白血症是一種不同於漿細胞瘤和其他漿細胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多於女性.中位年齡65歲.本病許多臨床表現都是由於在血漿中運行的大量高分子巨球蛋白而引起的,這些單克隆IgM蛋白中有些是針對自體的IgG(類風濕因數)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗體.原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血症。本病病因不明。多發於50歲以上，男性約占2／3。

病程殊異,與骨髓瘤相比,較為良性.中位存活期約5~7年.年齡＞60歲,伴有貧血和冷球蛋白血症患者的伴存活期較短.患者常需經多年治療.如果有高粘滯現象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常.血漿置換療法常需反復運用.有些病人要長期口服烷化劑.常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6週一次.但可引起骨髓毒性反應(見下文).用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷醯胺亦可任選一種使用,同時口服強的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6週一次)可能有裨益.近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,並建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者.在某些病例,干擾素可降低M蛋白.