小兒組織細胞增生症Ⅰ型

小兒組織細胞增生症Ⅰ型一種正常的抗原提呈細胞，但對抗原刺激呈失控性反應。至今發病機制未完全明確。根據發病年齡，病變範圍和臨床表現，將此類疾病分為3種亞型，包括勒-雪綜合征，韓-薛-柯綜合征(和骨嗜酸細胞性肉芽腫。 郎格罕細胞組織細胞增生症是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病，臨床表現多樣，病變可為局灶性或播散性，是一組發病緩急、臨床症狀和病變範圍差異很大的綜合征。迄今為止，病因尚未明瞭。隨著化療方法的進步，近年來此病的預後得到了明顯的改善。

小兒組織細胞增生症Ⅰ型LCH的病因及發病機制至今尚不明了。可能的病因學包括感染、免疫功能紊亂和腫瘤等學說。一般認為，LCH無遺傳傾向。目前多認為本病是一種免疫性疾病。關於LCH病變的性質仍是爭論的熱點問題，儘管有少數病例最終發展為惡性腫瘤，但多數研究認為它是一種免疫性疾病。 目前尚無研究證實細菌、真菌感染與LCH的相關性。病毒曾經被疑為LCH的病因，有人提出LCH可能是感染人類皰疹病毒-6(HHV-6)和人類巨細胞病毒(HCMV)所致，但至今尚缺乏有力證據。HHV-8感染在LCH發病中所占的位置也尚未被確定。總之LCH的超微結構研究未發現病毒顆粒或病毒特異細胞產物。