細胞組織細胞增生症

細胞組織細胞增生症發病原因PLCH的發病與煙草暴露密切相關，絕大多數（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大於20包 PLCH相關圖片(11張)年者。過去認為男性發病率高於女性，近年的研究發現，PLCH在男女之間的發病率並沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數上升有關。多數PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發生PLCH。戒煙後PLCH患者的胸部影像可以好轉，終末期PLCH接受肺移植的患者，如果繼續吸煙，PLCH可能再發。儘管PLCH發病與煙草暴露有關，吸煙量與PLCH疾病的嚴重程度沒有相關性。個案報導，PLCH在淋巴瘤放療和（或）化療後也可以發病。絕大多數PLCH是散發病例，也有個別LCH家族病例的報導，其發病與基因的相關性，尚不清楚。目前沒有證據表明職業或地理因素與PLCH發病有關。除煙草外，病毒等外源性物質在PLCH的發病中有無作用，目前尚不明確。[2

細胞組織細胞增生症臨床表現PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道症狀，因而容易漏診，如果出現症狀，最常見的是乾咳和活動後呼吸困難。約1/3的患者伴有全身症狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身症狀時，應注意檢查是否合併潛在的腫瘤。約10%的患者由於胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病的首發症狀。胸痛並不常見，在疾病發展過程中，約1/5的患者出現胸痛，雖然疾病累及肋骨可以出現胸痛。咯血少見，僅見於5%的PLCH患者，大多數並非由PLCH引起，提示可能合併肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因為朗格漢斯細胞累及其他器官或系統，從而出現相應的症狀，如累及肝或脾，可能出現腹部不適；累及表淺淋巴結，相應淋巴結腫大；累及下丘腦，可能出現煩渴、尿崩。體格檢查肺臟多無異常發現，杵狀指少見。終末期患者可見肺動脈高壓和肺心病的體征。