小兒特發性致纖維化肺泡炎

小兒特發性肺纖維化（IPF），又稱特發性致纖維化肺泡炎、Hamman-Rich綜合征、特發性彌漫性肺間質纖維化，歐洲學者稱之為隱源性致纖維化肺泡炎，現多簡稱致纖維化肺泡炎（FA）。較多見於成人，但亦可在嬰幼兒及兒童中發生。臨床以刺激性乾咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血症為特徵，病情常持續進展，最終因呼吸衰竭而死亡。病因本病病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關，可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發因素。現多認為屬免疫異常，可能是一種免疫複合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實。本病又與遺傳因素有關，因有些病例有明顯家族史，可發生于孿生兒。

小兒特發性致纖維化肺泡炎臨床表現可發生於少年兒童，最小可見於4個月嬰兒。起病多隱匿。發病於6個月以前者病程多為急性6個月～2歲可為急性或慢性，發生於2歲以後者多為慢性。臨床症狀以乾咳較為常見，可伴血痰，氣短，進行性呼吸困難，活動後加重及發紺為主。一般不發熱，可有體重下降，疲乏無力食欲減退及肺心病。最後發展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數患兒死于呼吸道感染併發的呼吸衰竭。體檢見患兒發育不良肺叩診清，在肺底部可聞細小撚發音，稱Velcho囉音，有明顯杵狀指（趾）