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問題
【重症肌無力】
【歸檔】 14年08月08日
重症肌無力乙醯膽
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是乙醯膽鹼受體抗體(AchR-Ab)介導的、細胞免疫依賴的和補體參與的神經-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病,病變主要累及NMJ突觸後膜上乙醯膽鹼受體(acetylcholinergic receptor,AChR)。本病應稱為獲得性自身免疫性重症肌無力,通常簡稱重症肌無力。 20世紀70年代由於煙鹼型乙醯膽鹼受體(nAchR)能夠從電魚放電器得到提純,以及同位素標記蛇毒α-神經毒素放射免疫分析的應用,發病機制的研究取得了突破性進展,國內外證實MG主要是橫紋肌肌膜煙鹼型乙醯膽鹼受體(nAchR)自體免疫性疾病。基本病理變化是突觸後膜表面面積減少、nAchR含量降低。臨床特徵是骨胳肌活動時容易疲勞,休息或用膽鹼酯酶抑制藥可以緩解。受累肌肉的分佈因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痹表現。
重症肌無力一種自我免疫系統的紊亂,它會阻礙抗體的迴圈,阻塞乙醯膽素感受體在突觸後神經肌的接合點。臨床主要特徵是局部或全身橫紋肌于活動時易於疲勞無力,經休息或用抗膽鹼酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟症狀