重症肌無力李慧

重症肌無力(myasthenia gravis，MG)是乙醯膽鹼受體抗體(AchR-Ab)介導的、細胞免疫依賴的和補體參與的神經-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸後膜上乙醯膽鹼受體(acetylcholinergic receptor，AChR)。本病應稱為獲得性自身免疫性重症肌無力，通常簡稱重症肌無力。 20世紀70年代由於煙鹼型乙醯膽鹼受體(nAchR)能夠從電魚放電器得到提純，以及同位素標記蛇毒α-神經毒素放射免疫分析的應用，發病機制的研究取得了突破性進展，國內外證實MG主要是橫紋肌肌膜煙鹼型乙醯膽鹼受體(nAchR)自體免疫性疾病。基本病理變化是突觸後膜表面面積減少、nAchR含量降低。臨床特徵是骨胳肌活動時容易疲勞，休息或用膽鹼酯酶抑制藥可以緩解。受累肌肉的分佈因人因時而異，而並非某一神經受損時出現的麻痹表現。

(1)眼肌型重症肌無力：肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，後期可處於不全癱瘓狀態；全身肌肉並非平均受累，眼外肌最常累及，為早期症狀，亦可長期局限於眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對稱性分佈，額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限，出現斜視和複視，重者眼球固定不動。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。 (2)延髓型(或球型)重症肌無力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累；閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時口角後縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀；咀嚼無力，吞咽困難，舌運動不自如；軟齶肌無力，發音呈鼻音；談話片刻後音調低沉或聲嘶。 (3)全身型重症肌無力：頸肌、軀幹及四肢肌也可罹病，表現抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行；洗臉、梳頭、穿衣難於支持；腱反射存在，無感覺障礙；偶見肌萎縮。