兒童重症肌無力

兒童重症肌無力：症肌無力(myasthenia gravis，MG)是乙醯膽鹼受體 體(AchR-Ab)介導的、細胞免疫依賴的和補體參與的神經-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸後膜上乙醯膽鹼受體(acetylcholinergic receptor，AChR)。本病應稱為獲得性自身免疫性重症肌無力，通常簡稱重症肌無力。 20世紀70年代由於煙鹼型乙醯膽鹼受體(nAchR)能夠從電魚放電器得到提純，以及同位素標記蛇毒α-神經毒素放射免疫分析的應用，發病機制的研究取得了突破性進展，國內外證實MG主要是橫紋肌肌膜煙鹼型乙醯膽鹼受體(nAchR)自體免疫性疾病。基本病理變化是突觸後膜表面面積減少、nAchR含量降低。臨床特徵是骨胳肌活動時容易疲勞，休息或用膽鹼酯酶抑制藥可以緩解。受累肌肉的分佈因人因時而異，而並非某一神經受損時出現的麻痹表現。

兒童重症肌無力：眼肌型重症肌無力：肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，後期可處於不全癱瘓狀態；全身肌肉並非平均受累，眼外肌最常累及，為早期症狀，亦可長期局限於眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對稱性分佈，額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限，出現斜視和複視，重者眼球固定不動。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。

兒童重症肌無力：全身型重症肌無力：頸肌、軀幹及四肢肌也可罹病，表現抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行；洗臉、梳頭、穿衣難於支持；腱反射存在，無感覺障礙；偶見肌萎縮。以上分型並非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類症狀較為突出。本病病程稽延，其間可緩解、復發或惡化。感冒、腹瀉、激動、過勞及月經、分娩或手術等常使病情加重，甚至出現危象危及生命。

兒童重症肌無力：重症肌無力是一種慢性疾病，患者應學會自我保養。保持良好的心態，樂觀向上的生活態度，穩定的情緒，避免大喜大悲。飲食清淡適宜，以高蛋白、高維生素飲食為主，服激素期間，儘量避免影響大便顏色的食物如動物血等。一般春秋兩季受氣候影響容易復發加重，可適當應用增加機體抵抗力的藥物。

兒童重症肌無力：危像是指肌無力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴重無力，導致呼吸困難，喉頭與氣管分泌物增多而無法排出，需排痰或人工呼吸。多在重型肌無力基礎上誘發，伴有胸腺瘤者更易發生危象。危象可分為3種：肌無力危象 為疾病本身肌無力的加重所致，此時膽鹼酯酶抑制藥往往藥量不足，加大藥量或靜脈注射騰喜龍後肌力好轉。常由感冒誘發，也可發生于應用神經-肌肉阻滯藥(如鏈黴素)、大劑量皮質類固醇及胸腺放射治療或手術後。