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【腎內科】
【歸檔】 16年04月12日
腎臟澱粉樣變性
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治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生,澱粉樣變性本身是對症治療,腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,澱粉樣變性最終會在供體腎內復發,但有些移植者可存活10年.原發性澱粉樣變性的常用治療計畫包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計畫.幹細胞移植計畫尚有爭議.洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中,但需謹慎使用.心臟移植已取得成功,需嚴格選擇病人.
由於蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質(澱粉樣物質amyloid)的疾病.澱粉樣物質有的出現於局部,但更多的是系統地出現於全身各種器官,特別是存在於脾臟,肝臟,腎臟等處的間質中,細胞雖因此受壓而萎縮,但並不出現細胞侵潤.
也稱為澱粉樣變.是指澱粉樣物質在某些器官的網狀纖維,血管壁或組織間沉著的一種病理過程.澱粉樣物質為一種結合黏多糖的蛋白質,遇碘時被染成赤褐色,再加以硫酸則呈藍色,與澱粉遇碘時的反應相似,故稱之為澱粉樣物質.澱粉樣物質常沉積於小血管的基底膜下和細胞之間,或沿網狀纖維支架分佈,所以,也稱做澱粉樣浸潤.在H·E染色切片中為淡紅色均質狀,電鏡下則為纖細的絲狀(直徑10~15nm),長度不定,相互交織排列形成海綿狀的支架結構.