什麼是特發性氣管纖維化

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosisIPF)是一種不明原因的肺間質炎症性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質纖維化均為其同義詞。典型的IPF主要表現為乾咳、進行性呼吸困難，經數月或數年逐漸惡化多在出現症狀3～8年內進展至終末期呼吸衰竭或死亡主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。儘管該病的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特徵和病理足以說明這是一種特徵性的疾病IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預後因素或治療反應，皮質激素(以下簡稱激素)或免疫抑制劑細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應，且可表現毒副反應

病因不明病毒真菌環境污染毒性物質均可影響尚未發現IPF有明確的遺傳基礎或傾向遺傳性或家族性IPF相當少見家族性IPF的臨床表現和非家族性IPF的臨床表現相似