組織細胞增生綜合征

組織細胞增生綜合征是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異源性疾病,因病變主要發生在肺間質,故而得名.近年來,隨著對該類疾病研究的不斷深入,人們發現多數組織細胞增生綜合征病變在累及肺間質的同時,也常累及肺實質(肺泡腔、肺泡上皮細胞)、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管等,而出現如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等肺實質改變,在胸部影像學上表現為肺泡-問質性疾病類型,因此,也有人稱之為彌漫性實質性肺疾病。

特發性間質性肺炎包括:特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、脫屑型間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎。