支氣管肺泡灌

特發性肺纖維化又稱特發性致纖維化肺泡炎、 特發性彌漫性肺間質纖維化，歐洲學者稱之為隱源性致纖維化肺泡炎，現多簡稱致纖維化肺泡炎(FA)。是一種原因不明的彌漫性進行性肺間質纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致的慢性間質性肺炎之終末階段。較多見於成人，但亦可在嬰幼兒及兒童中發生。臨床以刺激性乾咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血症為特徵，病情常持續進展，最終因呼吸衰竭而死亡。

治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對症處理。霧化給氧常用於急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分症狀，但並不能使本病徹底治癒。有報告，環磷醯胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青黴胺治療，未獲肯定療效。本病預後不良。支氣管肺泡病情急者可於數月內死亡，進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20餘年。近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。