小兒原發性間質性肺纖維化

特發性肺纖維化是一種原因不明的彌漫性進行性肺間質纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致鶒的慢性間質性肺炎之終末階段健康搜索。較多見於成人，但亦可在嬰幼兒及兒童中發生。臨床以刺激性乾咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血症為特徵，病情常持續進展，最終因呼吸衰竭而死亡

引起小兒特發性肺纖維化有多種可能，可參照以下內容進行對比排查(一)發病原因本病病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關，曾有人考慮可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發因素。現多認為屬免疫異常，可能是一種免疫複合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實。本病又與遺傳因素有關，因有些病例有明顯家族史，可發生于孿生兒。(二)發病機制病理特徵為彌漫性肺泡炎和肺間質纖維化。典型的組織學改變為間質彌漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂，肺泡結構破壞，融合成囊，囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細胞組成。電鏡下見Ⅰ型肺泡細胞消失，Ⅱ型細胞增多並增生，肺泡毛細血管膜增厚，肺泡壁和間質內可見免疫複合物和補體沉積，細支氣管平滑肌增生，肺小動脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，肺泡腔有細胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現。