什麼是特發性肺纖維化

您好，尚未發現IPF有明確的遺傳基礎或傾向，遺傳性或家族性IPF相當少見。家族性IPF的臨床表現和非家族性IPF的臨床表現相似。特發性肺纖維化病因不明，發病機制亦未完全闡明，但已有足夠證據表明與免疫炎症損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎症反應特徵不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎症反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。

膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網狀結構，作為肺組織結構的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。並對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、症狀變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異，但歸根結底是因為促進纖維化因數生成增多或抗纖維化因數產生相對不足，導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。