特發性肺纖維化症

肺纖維化是肺部炎症導致肺泡持續性損傷及細胞外基質（ECM）的反復破壞、修復、重建和過度沉積。病因有毒物、自身免疫疾病、藥物副反應、感染、嚴重的外傷等多種原因。 膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟幹重的1/5。肺臟中各種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分，如彈性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等構成了三維網狀結構，作為肺組織的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性，並對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。

肺纖維化是由早期組織損傷、炎症變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大差異，但歸根到底是致纖維化因數生成增多和/或抑纖維化因數產生相對不足，導致肺纖維化過程中ECM代謝異常。