什麼是間質性肺纖維

肺纖維化是彌漫性間質性肺疾病即間質性肺疾病的簡稱。肺纖維化是一大組彌漫性肺實質疾病群，病理特徵是肺泡壁(包括呼吸性細支氣管)彌漫性慢性炎症和間質纖維化，特發性肺纖維化是其常見類型，占所有肺纖維化的65%。

間質性肺纖維化是一種以普通間質性肺炎為特徵性病理改變的慢性炎症性間質性肺疾病，主要表現為彌漫性肺泡炎，肺泡單位結構紊亂和纖維化，局限於肺部，原因不明。應特指UIP病例，而UIP符合IPF的臨床表現，UIP的臨床特徵、自然病程、預後和對治療的反應與其他ILD有顯著的差異，故臨床上診斷IPF尤其應將UIP從DIP、NSIP、AIP中區分開來。