原發性膽汁性肝硬化預後

原發性膽汁性肝硬化預後,肝內梗阻性膽汁性肝硬化,是由於肝內小膽管慢性進行性炎症性破壞,伴匯管區炎症及肝內膽汁淤積,導致纖維化及肝硬化,本病多發生于中年婦女,病因不明,其主要臨床表現為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大；晚期可出現肝功能衰竭和門靜脈高壓徵象,在病程早期即出現抗線粒體抗體（AMA）是本病的特點,PBC常與其他自身免疫性疾病同時存在, 原發性膽汁性肝硬化的病因是什麼? 本病的病因至今仍未闡明,可能與以下因素有關: 1．遺傳因素流行病學調查顯示,PBC有家族史及家庭聚集現象,患者中HLA-DR8陽性率顯著高於正常人群,表明個體對PBC的遺傳易感性, 2．免疫因素 （1）自身免疫反應目前認為,PBC的發病是機體對肝內小膽管的自身免疫反應,患者血清中免疫球蛋白增高,尤以IgM增高為著,且可檢出多種自身抗體,其中以AMA陽性為本病的特徵之一,此外,本病常與其他自身免疫性疾病,如類風濕關節炎、乾燥綜合征、硬皮病等同時存在,也提示與自身免疫有關, （2）移植物抗宿主反應有人認為,母體與胎兒抗原結構不完全符合的淋巴細胞通過胎盤進入胎兒體內,由於胎兒未成熟的免疫監視機制不能對其識別,以致母體淋巴細胞持續存在,並作為免疫活性細胞對胎兒組織抗原發生免疫攻擊,導致移植物抗宿主反應（GVHR）,

原發性膽汁性肝硬化預後,原發性膽汁性肝硬化的發展過程各不相同,可數年不影響病人的生活品質,無臨床表現的病人在2~7年後可出現症狀,病情緩慢進展提示病人可長期存活.有些病人10~15年僅有輕微的症狀,其他在3~5年惡化.血清膽紅素增高,伴有自身免疫紊亂,組織學變化不斷進展提示預後不良.膽紅素＞6mg/dl(100μmol/L)生存時間＜2年.當瘙癢消失,黃斑瘤萎縮,血清膽固醇下降,提示預後良好.原發性膽汁性肝硬化的最終表現與其他類型肝硬化相似:門脈高壓和食道靜脈曲張,腹水,肝,腎功能衰竭等. 治療 無特異性治療.皮膚瘙癢可用消膽胺控制,每日6~12g,分次口服.骨質疏鬆特別難以治療,雌激素可能有一些效果.脂肪痢的病人需補充Ca和維生素A,D和K,以防止它們的缺乏.原發性膽汁性肝硬化併發症的治療與其他類型肝硬化相同.皮質類固醇激素已被應用,但一般認為應忌用,因為皮質類固醇激素可加重骨質疏鬆.在許多臨床實驗中,其他免疫抑制劑的應用也未能提高病人的生活品質或延長其壽命.秋水仙素0.6mg,每日2次,可減輕肝纖維化,可能有一定的作用.熊去氧膽酸每日10mg/kg可改善肝功能,