自生免疫性溶血性貧血反復發作

自身免疫性溶血性貧血是一種獲得性溶血性疾患,由於免疫功能紊亂產生抗自身紅細胞抗體,與紅細胞表面抗原結合,或啟動補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血,溫抗體型自身免疫性溶血性貧血:一般起病緩慢,表現為乏力、頭暈、黃疸等症,病情較重者,貧血發展快,面色蒼白,伴有氣急、暈倒、全身衰竭或迴圈衰竭症狀,甚至神志異常,同時尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重,在病毒或細菌感染後病情可突然加重,黃疸、貧血嚴重,並見發熱、頭暈、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、嘔吐甚至衰竭狀態,冷凝集病:①血常規:血紅蛋白輕至中度降低,網織紅細胞可輕度增高,②膽紅素:可增高,③尿:溶血反復發作者可有含鐵血黃素尿,①冷凝素試驗:陽性,病因明確者,應積極治療原發病,糖皮質激素:氫化可的松,血紅蛋白接近正常時,每週漸減強的松用量,

自身免疫性溶血性貧血因某種原因產生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血,由於引起紅細胞破壞的自身抗體在37℃溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名,這種自身抗體主要是IgG型,其次為非凝集性IgM,偶有IgA型,溫抗體型是AIHA中最常見的類型,可見於任何年齡,以中青年女性多見,臨床表現1. 發病較緩慢,可先有頭昏、軟弱,漸出現貧血,可呈反復發作,2. 貧血:為主要表現,一般為慢性輕至中度貧血,而穩定期可無貧血,3. 黃疸:肝脾可呈輕至中度腫大,4. 繼發性者,有原發病的表現,易忽視本病,5. 急性發病者,多見於兒童,偶見成人,呈急性溶血的表現,6. 特殊類型:AIHA伴血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征,