真性紅細胞增多症心血管

患者多為中年或老年,男性多於女性,起病緩慢,可在骨髓病變若干年後才出現症狀,有的在偶然查血時才被發現,臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多,血液粘滯度增高,導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血,早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能症症狀,以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍症狀,本病嗜堿粒細胞也增多,嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,刺激皮膚有明顯瘙癢症,由於血管充血,內膜損傷,以及血小板第3因數減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向,在血管性症狀方面,約半數病例有高血壓,Gaisbock綜合征指本症合併高血壓而脾不大,當血流顯著緩慢特別伴有血小板增多時,可有血栓形成、梗塞或靜脈炎,血栓形成最常見於四肢、腦及冠狀血管,嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的症狀,患者皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚,眼結合膜顯著充血,統計資料顯示約有79.9%患者肝腫大,部分系因充血所致,大多為輕度,後期可導致肝硬變,稱Mosse綜合征,87.8%患者有脾大,大多較明顯,可發生脾梗塞,引起脾周圍炎,

治療目的是儘快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少併發症, 由於只有真性紅細胞增多症是紅細胞增多症中唯一適用骨髓抑制療法的疾病,因而正確診斷是至關重要的,治療必須根據年齡,性別,身體狀況,臨床表現以及血液病學檢查結果予以個別處理,靜脈放血是所有治療措施中的一個組成部分,而且也許是唯一必要的療法,它是育齡婦女和45%,即放血,在做緊急手術之前必須先充分進行放血,使紅細胞比容降到正常水準,如必要,可用類晶體溶液或膠體溶液來維持血管內的容量, 骨髓抑制療法適用於血小板數>1X106/μl,由於臟器腫大而感不適,有血栓形成,代謝亢進,難以控制的瘙癢者和年老,或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人, 32磷治療成功率為80%~90%,緩解可持續6個月至數年,此療法易耐受,而且控制病情後較少需隨訪,然而32磷可能提高急性白血病的轉化率,因此要慎重選擇病人（例如最好用於年過70的病人）,放血使病人紅細胞比容正常（40%~45%）後,經靜脈給予32磷,劑量為2,7mCi/m2,總量達到或不超過5mCi,此劑量通常可使血小板數和紅細胞比容在4~8周裡恢復正常,如果未能控制可再次給予32磷,且可將劑量加大,若在治療的第一年裡如3次注射後仍無效,就應採用放血或羥基脲治療, 由於烷化劑被認為有致白血病的作用,應避免使用,羥基脲有抑制二磷酸核糖核苷還原酶的作用,在有骨髓抑制療法適應證的患者使用,已見療效,該藥治療本病已有許多年,有關其致白血病的長期安全性研究仍在進行中,患者先放血使紅細胞比容恢復正常（40%~45%）後給予羥基脲,每天劑量為10~15mg/(kg,d）,口服,每週查血細胞數一次進行監測,當病情穩定後,血細胞數檢查的間隔可延長到2周,以後再延長到4周,