陣發性睡眠性血紅蛋白尿pnh

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是獲得性紅細胞內在缺陷所致的慢性血管內溶血,臨床上以青壯年多見,男性顯著高於女性,起病緩慢,常以貧血或血紅蛋白尿為首發症狀,血紅蛋白尿發作常在睡眠後明顯,輕者尿呈葡萄酒色,重者呈醬油色,血紅蛋白尿發作間歇長短不一,有的始終無血紅蛋白尿發作,但常有含鐵血黃素尿,發作時可有發熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血症狀,皮膚粘膜可有輕度出血,部分有肝脾輕度腫大,常併發靜脈血栓及膽石症,部分與再生障礙性貧血並存,稱再障----陣發性睡眠性血紅蛋白尿(AA--PNH)綜合征,後期有些可轉化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化,

現代醫學對陣發性睡眠性血紅蛋白尿pnh尚無特殊療法,以支持和對症治療為主,避免誘發溶血的因素,本病多屬於中醫的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等範疇,臨床症狀常錯雜互見,大致急性期以濕熱內蘊為主,慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主,各型多挾有血瘀,我院主要運用“非激素免疫平衡療法”,運用純中藥的有效成分清除血液中的致敏因數,減輕紅細胞的易溶性,抑制溶血反應,從而達到良好的治療效果.