真性紅細胞增多遺傳

本病是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90-95%的患者都可發現JAK2V617F基因突變,中老年發病,男性多見,起病隱匿,血液粘稠至血流緩慢和組織缺氧,表現頭痛,眩暈,多汗,疲乏,健忘,耳鳴,眼花,智力障礙,肢媏麻木與刺痛等症狀,伴血小板增多時,可有血栓形成和梗死,此病不會遺傳,

沒有明顯的遺傳傾向,但是90%-95%患者可以發現JAK2V617F基因突變.臨床上表現為頭痛,眩暈,指端麻木和刺痛等,血小板多時可有血栓形成,嗜酸性細胞增多時,可有消化性的潰瘍,還有高尿酸血症引起的痛風,腎結石等.治療上可以靜脈放血,每隔2-3天就放200-400ml,直到血紅細胞在6*10^12/L以下,較年輕的可以僅採用放血治療.也可以使用血細胞分離機分離.化學治療可以使用羥基尿素,這是一種核糖核酸還原酶抑制劑,可長期間歇的使用.也可以使用a-干擾素,抑制細胞增殖,每週3次,皮下注射.飲食上沒有什麼特別的忌諱.但是高尿酸的話,可以少吃動物內臟（肝,腎,骨髓）及海魚,蟹,蝦,菠菜,大腸,等； 多吃蔬菜,水果,少白酒,不要喝啤酒,啤酒可誘發高尿酸.