真性紅細胞增多症診斷

真性紅細胞增多症真性紅細胞增多症（簡稱真紅）是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,總血容量絕對增多；血液粘稠,臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大,嚴重患者可出現血管、神經併發症出血、梗塞等, 一、臨床表現:患者多為中年或老年,男性多於女性,起病緩慢,可在病變若干年後才出現症狀,有的在偶然查血時才被發現,臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多,血液粘滯度增高,導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血,早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能症症狀,以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍症狀,

本病嗜堿粒細胞也增多,嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,刺激皮膚有明顯瘙癢症,由於血管充血,內膜損傷,以及血小板第3因數減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向,在血管性症狀方面,約半數病例有高血壓,Gaisbock綜合征指本症合併高血壓而脾不大,當血流顯著緩慢特別伴有血小板增多時,可有血栓形成、梗塞或靜脈炎,血栓形成最常見於四肢、腦及冠狀血管,嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的症狀, 患者皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚,眼結合膜顯著充血,統計資料顯示約有79.9%患者肝腫大,部分系因充血所致,大多為輕度,後期可導致肝硬變,稱Mosse綜合征,87.8%患者有脾大,大多較明顯,可發生脾梗塞,引起脾周圍炎,