自身免疫性溶血性貧血血小板低
血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論.總的治療原則如下:一,病因治療:去除病因和誘因極為重要.如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病二,糖皮質激素和其他免疫抑制劑:如自體免疫溶血性貧血,新生兒同種免疫溶血病,陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺,硫唑嘌呤或達那唑等三,脾切除術.脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定四,輸血;貧血明顯時,輸血是主要療法之一.但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血.有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞.一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血.脾切除後吃歸脾丸後已無作用藥物,藥物引起的溶血,應立即停
好 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進產生抗自身紅細胞抗體,使紅細胞破壞增加而引起的貧血.有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH).也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI)而無明顯溶血跡象.當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體)進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans.本病臨床表現多端溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反復,部分患者有急性發作史發作期間可見畏寒,發熱,黃疸腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病病情常反復,後期不易控制.