血小板第3因數缺陷症

血小板促凝活性異常，又稱Scott綜合征，其特徵為單純血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色體隱性遺傳，其病因和發病機尚未闡明 血小板第Ⅲ因數有效性試驗注意事項： (1)血液與抗凝劑混合後應立即離心。 (2)PRP調至(200～250)×109/L，PPP調至(10～20)×109/L為宜。 (3)血小板懸液內(PRP和PPP)不能混有紅細胞。 (4)判斷實驗終點時，要嚴格掌握出現纖維蛋白絲為准。

血小板第Ⅲ因數有效性試驗介紹: 血小板第3因數(PF3)是血小板膜的磷脂成分，它為因數Ⅸa、Ⅷa和Ca2+以及因數Ⅹa、Ⅴa和Ca2+提供磷脂活化表面。測定血小板參與凝血過程的方法稱血小板第3因數有效性測定(PF3aT)。血小板第Ⅲ因數有效性試驗正常值: 第1組的結果比第2組延長不超過5s(若大於5s作為PF3aT減低);第3組與第4組為對照。血小板第Ⅲ因數有效性試驗臨床意義： PF3aT減低：先天性和獲得性血小板第3因數缺陷症，獲得性者見於肝硬化、尿毒癥、骨髓增生綜合征、異常蛋白血症、彌散性血管內凝血(DIC)、血小板減少症、藥物等。血小板無力症時PF3aT也減低。