血液學特殊功能檢查

出血性疾病系正常的止血與凝血機制發生障礙，導致出血的一組疾病。其發病機理有三方面：微血管壁的異常；血小板質或量的異常；凝血抗凝血功能的障礙。若上述某一環節中出現異常，均可致出血性疾病。血管壁功能異常的檢查有以下檢查方法：①毛細血管脆性試驗。毛細血管壁的完整性有賴於毛細血管壁的結構、功能、血小板數量與品質和一些體液因數來維持。當上述因素有缺陷或受到某些理化因數刺激時，毛細血管壁的完整性受損，其脆性或通透性即增高。本試驗系用血壓計束帶束於上臂，充氣加壓以阻斷靜脈回流而給毛細血管以一定壓力，觀察前臂皮膚出血點的多少，用以反映毛細血管的完整性和受損程度。正常值：前臂屈側直徑5cm圓形皮膚內的出血點男性<><>臨床意義：維生素C缺乏症、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血小板無力症、血管性血友病的病人呈陽性反應。但陽性反應也可見于正常人，尤其是婦女，故其意義有限。②出血時間測定。原理：將皮膚毛細血管刺破後，出血自然停止所需的時間稱為出血時間。出血時間的長短，受血小板數量、品質以及毛細血管的結構和功能的影響，而血液凝血機制的影響較小。正常值：1～4min。臨床意義：出血時間延長見於原發性和繼發性血小板減少性紫癜、血小板無力症、維生素 C缺乏、毛細血管擴張症或血管性血友病。血小板數量和品質異常的檢查 有以下檢查方法：①血小板計數。原理：將血液經一定倍數稀釋後，置於血細胞計數板的計數池內，計數血小板數，然後再推算出一 L血內的總血小板數。但因血小板離體後易聚集、變性破壞，故其計數較難獲得十分準確的結果。正常值：100～300×109/L（10萬～30萬/mm3）。臨床意義：其病理性減少見於造血功能障礙，如再生障礙性貧血、白血病等；或血小板破壞增多，如脾功能亢進、特發性血小板減少性紫癜等；以及血小板消耗亢進，如彌漫性血管內凝血時。其病理性增加見於血小板增多症、真性紅細胞增多症等。②血小板粘附性測定。原理：血小板與玻璃表面接觸，一部分血小板可粘附於其上。分別計數接觸前後的血小板數目，即可得出血小板粘附率。　正常值：玻球法，男性34.9±5.95%，女性39.4±5.19%。臨床意義：血小板粘附率低，見於血小板無力症、血管性血友病、原發性血小板增多症。血小板粘附率高，見於手術後及心肌梗死後。③血小板聚集功能測定。原理：在富含血小板的血漿中加入ADP後，若血小板功能正常，血小板能迅速聚集。可通過肉眼或顯微鏡觀察，也可用光電比色計或分光光度計測定混濁度的變化，描繪出曲線來顯示。正常值：10～15s內肉眼可見粗大聚集顆粒。臨床意義：血小板聚集功能降低見於血小板無力症、血管性血友病、尿毒癥、嚴重肝病等。④血塊退縮試驗。血液凝固後，血小板釋放出血塊回縮酶，使血塊退縮。正常值：0.5～1小時開始退縮，24小時內退縮完全。臨床意義：血塊退縮不良見於血小板減少、血小板無力症以及纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低時。

凝血功能異常的檢查有以下檢查方法：①凝血時間。原理：在一定條件下，觀察血液離體後至完全凝固所需的時間。測定應採用試管法。正常值：4～12min。臨床意義：凝血時間延長見於較顯著的因數Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ減少，高度的凝血酶原減少，纖維蛋白原減少及血中有抗凝藥物或大量 FDP時。當因數Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等減少不顯著時，凝血時間仍正常。故此試驗不適於做判定因數Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ有無異常的過篩試驗。②再鈣化時間。測定去鈣血漿加入鈣質後凝固所需的時間。正常值：3分鐘之內。臨床意義與凝血時間相同，但較其更為敏感。③血漿凝血酶原時間。原理：在組織因數及鈣等因數的作用下，凝血酶原轉變成凝血酶。本試驗是在血漿中加入組織因數（兔腦），使凝血酶原轉變成凝血酶。正常值：12～14s。臨床意義：判定外源性凝血系統有無障礙的一種試驗。凝血酶原及因數Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏、纖維蛋白原明顯減低或抗凝血酶物質增多均可使試驗結果延長。為進一步明確導致本試驗異常的原因，還需作其他試驗。④凝血酶原消耗試驗。原理：測定血液凝固後一定時間內（一般 1小時）的血清中剩餘的凝血酶原的活動度，間接推測凝血活酶的活動度。正常值：20s以上。臨床意義：凡引起凝血活酶生成不良或活性減低的因素，均可致凝血酶原消耗減少，使此試驗結果縮短。見於血友病及血小板數量減少或品質異常。是內源性凝血障礙的過篩檢查之一。⑤白陶土部分凝血活酶時間。原理：在37℃時，用腦磷脂代替血小板，以白陶土啟動血漿中的凝血因數，加入無血小板的血漿中，再加入鈣離子，產生血液凝固的時間。正常值：557±7.1s。臨床意義：檢查內源性凝血系統所有因數有無缺乏的一種過篩試驗，較凝血酶原消耗試驗更為敏感。因數Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纖維蛋白原減少，或有抗凝物質存在時，本試驗結果亦可延長。⑥凝血活酶生成試驗。原理：在試管中將血漿因數、血小板第3因數及Ca2+等成分等量混合後，可形成凝血活酶。檢查其使基質血漿凝固所需的時間，即可反映出凝血活酶的活動度。將患者標本與正常人標本進行各種組合，即可確定患者的缺陷。正常值：比正常對照超過5秒則為異常。臨床意義：用以確定輕型血友病及進行分型。⑦部分凝血活酶時間糾正試驗。將患者血清、吸附血漿與正常血清及吸附血漿做不同的組合後測定部分凝血活酶時間，觀察其糾正與否。用於血友病甲和乙的診斷和定型。⑧凝血酶原時間糾正試驗。將患者血漿與正常血漿、吸附血漿及吸附血清做不同組合後測定凝血酶原時間，觀察其糾正與否。用於凝血酶原、因數Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏的鑒別診斷。