小兒血小板無力症

1.護理 在診斷明確的病兒，醫務人員應儘量向家長說明病情，告訴家長如何護理孩子，教育孩子自我保護，避免外傷，減少出血，2.局部出血 不重時，多可用吸收性明膠海綿，凝血酶等壓迫止血，青春期月經過多時可採用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮（複方炔諾酮）以控制月經量，3.1-去氧-8-精氨酸加壓素（DDAVP） 本藥可提高血漿凝血因數Ⅷ活性和抗利尿作用，但對儲存池的病人使用亦有效，DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注，可使60%～70%的儲存池病病人改善臨床出血症狀，出血時間縮短或恢復正常，但對BSS及GT病人常無效，4.嚴重出血 嚴重出血者需輸注血小板濃縮製劑，反復輸注易產生抗小板抗體而失效，因此有條件者宜做ABO及HLA配型，給予去白細胞的同型血小板製劑，不易引起同種免疫，對於已產生抗血小板抗體的病人，可使用血漿交換以減少抗體後再輸同型血小板製劑，有時可靜脈給予人血丙種球蛋白亦有幫助，5.骨髓移植或基因治療 嚴重的病兒如能找到合適的供體可進行異基因骨髓移植，臍血幹細胞移植，一旦成功即可根治，基因治療正在研究中，目前尚無成功的報導，

血小板無力症是指一種遺傳性血小板功能缺陷性出血性疾病,其特點為ADP誘導血小板聚集發生障礙,血塊收縮不佳. 本病呈常染色體隱性遺傳,男女都可發病,也都可傳遞,近親婚配的子女易患本病.多起病于兒童期,臨床上常見自發性粘膜出血,重者可內臟出血.其出血程度不一,輕者僅見外傷後出現瘀斑或自發性鼻衄,重者可有皮下血腫,大量鼻衄,月經過多,甚至引起休克.1.血熱妄行型： 治以清熱解毒,涼血止血.用犀角地黃東加味,藥用水牛角,生軍,或生大黃粉（分沖）,生地,丹皮,赤芍,白茅根,土大黃,貫眾. 2.氣血兩虛型：治以益所氣健脾,攝血止血.方用歸脾東加味.藥用炙黃芪,潞黨參,炒白術,茯苓,龍眼肉,酸棗仁,炙甘草,全當歸,廣木香,淮山藥,炒白芍,蒲黃炒阿膠,肥大棗,鮮生薑.方中重用炙黃芪和黨參為君藥.補氣健脾,輔以當歸,龍眼肉養血和營； 3.脾腎陽虛型： 治以溫補脾腎,填精補血.方用右歸丸加味.藥用熟地黃,淮山藥,山萸肉,枸杞子,鹿角膠,菟絲子,綿杜仲,全當歸,肉桂,鎖陽,補骨脂,巴戟天,制附子（先煎1小時）. 4.肝腎陰虛型：治以滋陰清熱,涼血止血.方面用知柏地黃丸合二至丸加味.藥用生熟地各,山萸肉,淮山藥,建澤瀉,粉丹皮,白茯苓,肥知母,川黃柏,女貞子,旱蓮草,紫丹參,杭白芍,全當歸,,補骨脂. 5.陰陽兩虛型：治以寧絡止血,固脫收澀,塞流先治其標,血止後再澄源與復舊.塞流可用十灰散加味,澄源復舊可用知柏地黃湯合十全大補東加味.①大,小薊,側柏葉,茜草,白茅根,棕櫚皮,赤石脂（先煎）,五味子,生牡蠣,金櫻子,補骨脂,女貞子,生大黃（後下）.②肥知母,鹽黃柏,生,熟地,山 萸肉,淮山藥,潞黨參,炒白術,淡茯苓,全當歸,炙甘草,工業區黃芪桂,鎖陽補骨脂,女貞子,旱蓮草.