胃腸道間質瘤是什麼病

甲磺酸伊馬替尼為苯胺嘧啶的衍生物，是一特異性的酪氨酸激酶抑制劑(tyrosine kinases inhibitors,TKI)。2001年5月被FDA批准用於治療慢性粒細胞白血病。2003年被FDA批准用於治療胃腸道間質瘤(GIST)。 伊馬替尼競爭性抑制三磷酸腺苷(ATP)與胸苷激酶(TK)受體如KIT的結合位點，阻滯TK磷酸化，從而抑制信號傳導，並可抑制與激酶活性相關的KIT突變(引起KIT受體活化)和野生型的KIT。其作用靶位主要有3種：Abelson(ABL)蛋白、KIT蛋白和血小板衍生生長因數(PDGF)受體。伊馬替尼可通過功能獲得性KIT突變引起不依賴幹細胞因數的啟動作用來減少來自GIST的細胞系(GIST882)的激酶磷酸化，當濃度達到1umol/L時，可完全抑制激酶磷酸化。

胃腸道間質瘤雖多見於40歲以上的患者，但有發病年輕化的趨勢。間質腫瘤好發於胃腸道，是一種基因突變引起的間葉性腫瘤，腫瘤大小不等，可單發或多發，其境界清楚，無包膜，向腔內生長呈息肉樣腫塊常伴發潰瘍形成，向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。臨床上消化道出血與觸及腫塊是常見的表現。胃腸道的間質瘤是一種具有惡性傾向的侵襲性腫瘤。