免疫性血小板減少紫癜

免疫性血小板減少紫癜：發性血小板減少性紫癜，或稱特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數是由於免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無明顯腫大。 根據發病機理，誘發因素和病程，ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型(AITP)，無性別差異，春冬兩季易發病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊癒，而成人ITP95%以上為慢性型(CITP)，男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。本病病死率約為1%，多數是因顱內出血死亡，ITP主要臨床表現為皮膚粘膜出血或內臟出血。

免疫性血小板減少紫癜：急性型 常見於兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多，起病急促，可有發熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜，如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能，病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周，少數可遷延或數年以上轉為慢性，急性型占成人ITP不到10%。

免疫性血小板減少紫癜： 慢性型 常見於青年女性，女性為男性的3～4倍，起病隱匿，症狀較輕，出血常反復發作，每次出血持續數天到數月，出血程度與血小板計數有關，血小板>50×109/L，常為損傷後出血;血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發性出血，血小板小於10×109/L常有嚴重出血，病人除出血症狀外全身情況良好。

免疫性血小板減少紫癜：可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分佈均勻，出血多見於鼻，齒齦，口腔可有血泡，胃腸道及泌尿道出血並不少見，顱內出血少見，但有什麼危險，脾臟常不腫大。慢性型：膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見於鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一症狀，反復發作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板可能性。

免疫性血小板減少紫癜：急性ITP血小板明顯減少，通常小於20×109/L，血小板壽命明顯縮短，約1～6小時，骨髓檢查多數病歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多， 慢性ITP多此化驗血小板減少，多為(30～80)×109/L，骨髓巨核細胞大多增加，大小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少，血小板表面相關IgG增多，血小板相關C3增多，血小板壽命縮短，約1～3天，