胃泌素瘤有什麼臨床表現？

胃泌素瘤雖多數為惡性，但因瘤體小，發展緩慢，所以腫瘤本身很少引起明顯的症狀，到疾病的晚期，方出現惡性腫瘤浸潤的症狀。其臨床表現主要與大量胃酸分泌有關。 (一)腹痛 是由於消化性潰瘍所致。90%～95%患者在病程中可發生消化性潰瘍，可有消化性潰瘍的家族史。這是由於胃泌素強烈而持續刺激胃粘膜，使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%潰瘍發生於十二指腸球部和胃竇小彎側；25%發生於非典型部位，如食管下端、球後十二指腸及空腸等處。潰瘍常呈單個，也可多個，直徑一般2cm。40%～50%患者可產生消化性潰瘍的併發症，如出血、穿孔、幽門梗阻和胃-空腸-結腸瘺等。患者在胃大部切除術後，潰瘍極易迅速復發，常發生於吻合口或吻合口遠端的復發性潰瘍。與普通消化性潰瘍比較，本病潰瘍的特徵是：頑固、多發、非典型部位，併發症的發生率高，胃大部切除術後潰瘍迅速復發。 (二)腹瀉 1/4～1/3的患者伴有腹瀉。部分病例腹瀉可發生于潰瘍產生時，可為本病的初發症狀或唯一症狀。5%～10%患者僅有腹瀉而無潰瘍存在。腹瀉常呈大量，水樣和脂肪瀉。每日可10～30次，其量可達2500～10000ml。嚴重者可產生水及電解質紊亂，而出現脫水，低鉀血症和代謝性酸中毒等症狀。產生腹瀉的原因是： ①由於胃液大量進入腸腔，容量增加刺激了腸蠕動。此外，胃泌素又減少腸粘膜對水和電解質的吸收，導致滲透性腹瀉。大多數患者可由鼻胃管抽取胃液後，腹瀉症狀得到緩解。 ②大量胃酸進入腸腔，使小腸粘膜上皮細胞受損，使脂肪及其它營養物質經過腸粘膜轉移的過程減少，導致吸收障礙。 ③大量胃酸進入腸腔，使胰脂酶在酸性環境中滅活，使甘油三酯分解減少，造成脂肪吸收障礙。 ④大量胃酸進入腸腔，使十二指腸和上端空腸的結合膽酸減少，使微膠粒形成減少，導致脂肪吸收障礙。 (三)MEN-Ⅰ 約10%～40%患者中可併發其他內分泌腫瘤。累及內分泌腺的分佈依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位。出現相應的與內分泌腺功能亢進有關的臨床表現，依次為甲狀旁腺功能亢進、消化性潰瘍、低血糖、嫌色細胞瘤、肢端肥大症、腹瀉、脂肪瀉、柯興綜合征和甲狀腺功能亢進。