脊髓血管畸形

脊髓血管畸形的病因 脊髓血管畸形系先天性病變，對其認識以病理解剖為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響，在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上，結合大體病理所見，現將脊髓血管畸形分為四種主要類型。

脊髓血管畸形的症狀 依據脊髓血管畸形位於硬膜外和硬膜內的部位不同，其臨床表現不同，硬膜外脊髓血管畸形屬於Ⅰ型，硬膜內血管畸形分為髓內和髓外，分類屬於Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。 1.Ⅰ型臨床表現脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多於女性，男女比例為4∶1，病人的平均年齡為40～50歲，病變多發于胸腰段，沒有明顯的家族發病傾向，人口統計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創傷性因素有關。 疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的症狀，胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要症狀，有時病人可出現神經根性痛，Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼a痛為其主要症狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺降低區的鄰近有皮節分佈區感覺過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。 脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現，這些病人通常有上運動神經元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經元的混合功能障礙體征，臀肌和腓腸肌的萎縮常合併下肢的反射亢進，體力勞動，長時間站立和各種俯身，彎腰，伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使症狀加重。 脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網膜下腔出血少見，當急性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓（Foix-Alajouaine綜合征），這可能是由突然發生回流靜脈血栓形成引起。 脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進行性發展的有上運動神經元和下運動神經元表現的混合性癱瘓，並且合併有疼痛，感覺障礙，臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙，儘管動靜脈瘺可能位於腰骶部水準以上或下，症狀往往與腰骶部脊髓有關，80%的病人可以為緩慢進展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙，而急性發病，脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤，只有1/3的病人在1年內做出診斷，大約2/3的病人在症狀出現3年後才做出診斷。 2.Ⅱ，Ⅲ型臨床表現發生於硬膜內的脊髓血管畸形包括Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型，其中Ⅱ型（球狀血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或廣泛血管畸形）位於脊髓內。 髓內病變占所有脊髓血管畸形的10%～15%，與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內病變在性別分佈上近似，髓內病變也可發生于年輕病人，國外研究報告75%的髓內病變患者年齡低於40歲，46%的病變發生于頸段脊髓，44%發生于胸腰段脊髓。

畸形血管破裂可能併發蛛網膜下腔出血，腰椎穿刺時可能發現血性腦脊液。 1.平片椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏鬆；髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤。Cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。 2.脊髓造影這是判斷脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時應使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網膜下腔彌散，充分顯示病變。同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。 （1）髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可見到髓周和髓後的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓後靜脈，多位於胸4～8節段。正位斷層可在胸腰段見到發針樣根髓引流靜脈。 （2）病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內血管畸形，脊髓表面的靜脈團可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。 3.CT掃描在脊髓造影明確病變節段後，再行CT掃描，對病變將會有一個更全面的認識。平掃可檢出髓內血腫和鈣化。鞘內注射造影劑可見蛛網膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強後，可顯示髓內、外異常的血管團。 4.磁共振成像可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓形成，並做手術後或造影後的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號流空現象，分佈在蛛網膜下腔或脊髓髓內。有靜脈充血時，可顯示脊髓膨大，信號或強或弱，髓內海綿狀血管瘤則在T1加權像時表現為較典型的&ldquo；黑環&rdquo；征，即中間是高信號，提示出血後正鐵血紅蛋白沉積，周圍為低信號。 5.脊髓血管造影是目前確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法，同時亦可為治療提供極有價值的資訊。

脊髓血管畸形的診斷 脊髓血管畸形的診斷，除病史，體征外，主要系影像學診斷。 1.Ⅰ型診斷在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權信號往往是惟一的異常發現，脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性，與不用造影相比，在強化CT上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管，造影時病人應取仰臥位進行，以檢查硬膜內的靜脈回流，硬膜動靜脈畸形中強化CT表現為完全阻塞者非常少見，在MRI上可以與髓內腫瘤相區別，MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一致，脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的，如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影，如果造影正常，通常沒有必要進行脊髓動脈造影。 當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法，在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定，病變的所有滋養動脈都應該確定清楚，以防止術後動靜脈瘺交通支復發，有時，靠近頭顱的硬膜動靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，並且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病，在這些病人中，為確診這類不常見的疾病，有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內動脈注射造影劑作頸動脈造影。 2.Ⅱ，Ⅲ型診斷髓內動靜脈畸形病灶可通過T1加權像上的流空徵象加以識別，在T2加權像上常並有脊髓內出現異常信號，脊髓周圍的流空徵象提示脊髓病變周圍的部分，脊髓動脈造影在確定髓內病變上是必要的，但在區分Ⅱ型和Ⅲ型病變上並不總是有幫助，選擇性主動脈插管以及椎動脈，頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上是有必要的，背側和腹側的根血管經脊髓前動脈和脊髓後動脈分支供應動靜脈畸形，脊髓前動脈可能終止於髓內動靜脈畸形或仍可能作為一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。 3.Ⅳ型診斷磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空徵象，主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈回流，這些畸形常常出現在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端，選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分佈和回流靜脈。

脊髓血管畸形的治療 1.Ⅰ型治療 （1）血管內栓塞：脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進行血管內治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養動脈、動靜脈交通處和硬膜內靜脈回流的近側部分，可以對滋養動脈根部進行栓塞。 如果節段性脊髓動脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動脈直接的或有側支的血供通過節段性脊髓動脈供養硬膜的動靜脈瘺，那麼血管內治療應該是禁忌證，此時應進行外科手術。有10%～15%的脊髓硬膜動靜脈瘺由那些也供應脊髓前動脈的動脈滋養。 （2）顯微外科手術：脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶的切除，同時行回流靜脈的電凝和切斷。 手術時病人取俯臥位，術前定位和術中確定病變水準至關重要。在包括動靜脈畸形病灶上下一定範圍行椎板切除術。檢查硬膜和近側的神經根袖，對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶，可行硬膜和動靜脈畸形切除，然後修復硬膜。打開硬膜時，辨認伴行神經根的硬膜內靜脈並將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘺的病人，應當切開硬膜，在蛛網膜下腔、脊髓的後外側，將硬膜內靜脈電凝切斷。 2.Ⅱ、Ⅲ型治療髓內動靜脈畸形的治療常常結合血管內治療和顯微外科手術的方法。當脊髓後動脈的分支有很多動脈供應時，血管內治療是最有效的方法。脊髓前動脈的注射造影可能損害正常的脊髓血流而變得複雜，特別是在脊髓前動脈不終止於血管畸形的情況下更是如此。暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位（SEP）有助於選擇進行血管內治療的病例。髓內動靜脈畸形的顯微外科治療適於多個血管球型病變。這些病變常是分散分佈並有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內趨向更廣泛，涉及的範圍較彌散。把這些病變從有功能的脊髓組織上分離區別往往是比較困難的。體感誘發電位和暫時性滋養動脈的夾閉的應用，有助於這些病變的顯微外科手術操作。一般情況下，位於背側或中線部位的病變最適於外科手術。病變由頭向尾方向延伸超過兩個椎體節段，以及病變與脊髓前動脈密切相連，則不適於外科手術。 3.Ⅳ型治療將血管內治療和顯微外科手術兩法相結合。由於Ⅳa型病變通常為較小的滋養動脈，血流量較低，通常不適於血管內治療。外科處理有時包括術中使用血管造影以確定動靜脈瘺管的完全阻塞，對Ⅳa、Ⅳb型病變這是有效的治療方法，尤適於胸腰椎管側方的病變。對Ⅳc型病變，使用漂浮球囊，有時用金屬線圈或可注射栓塞物質進行血管內栓塞。 4.海綿狀血管畸形治療發生於脊髓的無症狀性海綿狀血管畸形不需要特殊治療。顱內海綿狀血管畸形每人每年發生出血的危險性據估計為0.25%～0.8%。儘管在無症狀性病變的病人有發生神經功能惡化的危險，但危險性似乎並不高。有症狀的病人，特別是在因出血而出現反復發作的神經功能惡化的病人，進行外科手術效果較好。