嗜鉻細胞瘤劉明智
嗜鉻細胞瘤劉明智有人把伴有多發性粘膜神經瘤的Ⅱ型稱之為MENⅢ型。故凡嗜鉻細胞瘤伴有其它內分泌紊亂者應疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲狀腺髓樣癌起源於甲狀腺腺泡間的C細胞，能大量分泌降鈣素，使血鈣降低，從而刺激甲狀旁腺引起甲狀旁腺增生或腺瘤。故一般認為其甲旁亢是繼發性的。偶爾可產生前列腺素和ACTH，導致腹瀉、脂肪痢及皮質醇症。MENSⅡ型病例的腎上腺嗜鉻細胞瘤大多為雙側性並有惡性傾向。故此類病例應普查有血統關係的家庭其他成員，病人應長期密切隨訪。部分嗜鉻細胞瘤有遺傳的特點一部分嗜鉻細胞瘤有家庭遺傳傾向，其特點是：①其發病年齡比非家庭性的為早。②雙側發病率高達47%。③在一個家庭成員中發病的成員，其發病時的年齡和腫瘤部位往往相同。④常伴有多發性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發育異常。如多發性神經纖維瘤病、結節性硬化症、腦三叉神經多發性血管瘤等，應予注意。
嗜鉻細胞瘤劉明智最突出表現是高血壓,可以是陣發性（45%），或持續性（50%）和罕見缺乏高血壓（5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質腺瘤.高血壓是由於分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體：正腎上腺素，腎上腺素，多巴胺或多巴.常見的症狀和體征是心動過速，多汗，體位性低血壓，呼吸加速，潮紅，冷和濕冷皮膚，嚴重頭痛，心絞痛，心悸，噁心，嘔吐，上腹部疼痛，視力障礙，氣急，感覺異常，便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤，體位改變，腹部壓迫或按摩，誘導麻醉，情緒傷害，β-阻滯劑等促發陣發性發作，如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發。體檢，除常見高血壓外，一般正常，除非在發作期間.視網膜病和心臟擴大的嚴重性常常少於高血壓可預見的程度鑒別診斷與病理學需與腎上腺皮質增生鑒別。嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
嗜鉻細胞瘤劉明智約80%腎上腺髓質腺瘤見於腎上腺髓質，但同樣可見於來自神經脊細胞的其他組織（見下文病理學）.腎上腺髓質腫瘤兩性相等，雙側10%（兒童20%），通常良性（95%).腎上腺外腫瘤惡性多見（30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見於任何年齡，但最大發生率介於20~50歲。腎上腺髓質腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm，通常重量50~200g，但數千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的症狀.腫瘤通常包膜完整，顯微鏡下細胞形態似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有緻密，大或多核.不管組織學形態如何，假如腫瘤未侵犯包膜或轉移，可以看作為良性.除了腎上腺，腫瘤可見於腹膜後沿著主動脈旁交感神經鏈的嗜鉻組織，頸動脈體，楚克坎德爾體（Zuckerkandl，位於主動脈分叉），腸胃-泌尿系統，腦，心包和皮樣囊腫裡。
嗜鉻細胞瘤劉明智腎上腺髓質腺瘤是家族性多內分泌腫瘤---ⅡA型（賽普爾綜合征）組成部分，可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤（參見第10節）.Ⅲ型綜合征已有描述，包括腎上腺髓質腺瘤，粘膜（口腔和眼）神經瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發性神經纖維瘤（vonRecklinghausen病）明顯伴隨（10%），可以發現血管瘤，如在vonHippel-Lindau病中一樣。腹部平片或尿路造影大的腎上腺髓質腺瘤在上可見腎上極有軟組織腫塊影．小的腫瘤則不能發現。超聲表現可見腎上腺區有低或等回聲的腫塊、內部回聲細小均勻，圓或橢圓形，有包膜易被發現。若瘤內部有出血、囊變、壞死，則回聲不均勻。CT表現平掃為密度均勻的腫塊，密度略低於肝，大的腫塊內可出現出血、囊變或壞死的低密度區。增強掃描腫瘤迅速強化，密度高於皮質腺瘤，甚為明顯。有時可發現雙側腎上腺髓質腺瘤。惡性腎上腺髓質腺瘤表現如其他腎上腺的惡性腫瘤，有時可發現肝臟或（和）淋巴結轉移徵象。臨床若有典型的腎上腺髓質腺瘤症狀，化驗檢查亦符合，而腎上腺未見病變時，應再查胸、腹、盆腔，以發現異位的腎上腺髓質腺瘤。此外腎上腺髓質增生也會引起腎上腺髓質腺瘤的症狀，此時與腎上腺皮質增生在影像學表現相似。
嗜鉻細胞瘤劉明智多發性內分泌腺瘤病2型，即MEN2型是常染色體顯性遺傳疾病，其患病率約占普通人群的1～10／10萬，攜帶有MEN2缺陷基因者，其疾病外顯率高於80％。在患病者的家族成員中其發病率約為50％。MEN2可分為兩種獨立的綜合征：MEN2A與MEN2B。MEN2A又稱為Sipple綜合征。目前已闡明MEN2的發病機制系ret原癌基因(RET)發生突變所致。RET為一單鏈穿膜含酪氨酸激酶的蛋白，在許多起源於神經脊的細胞(如甲狀腺、腎上腺、腸內部神經系等)中表達，在機體的發育上起重要作用。在MEN2中，起源於神經脊的細胞中RET突變促發腫瘤的機制在MEN2A與MEN2B中並不相同。在MEN2A中當其發生突變時，RET即出現二聚化，自身磷酸化及酪氨酸激酶活化，通過信號轉導促進細胞增殖。MEN2B中的突變所引起的變化則主要涉及RET酪氨酸激酶底物的特異性變化，突變的RET轉而可啟動其他胞漿內(非穿膜蛋白)酪氨酸激酶的底物磷酸化而促進細胞生長。