肺出血

肺出血-腎炎綜合征又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預後兇險。Goodpasture於1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合併肺出血的報導。每日置換血漿2～4L，時間和頻度可根據迴圈抗基膜抗體水準而定; 頭孢他啶再加上口服劑量的強的松(60mg/d)和免疫抑制劑，80%的病人腎功能改善; 對曾予衝擊治療而難於控制的肺出血，經血漿置換後，均有不同程度的緩解。 該療法只有在疾病的早期，新月體處在細胞型或細胞纖維型，病人尚未進入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值對於急進性發病的患者在尚未發生少尿Scr＜530μmol/L之前進行血漿置換療效較佳;而已進入終末期腎臟病期、Scr＞530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。 抗凝與纖溶治療的問題因為纖維蛋白相關抗原在受損部位出現從理論上講抗凝血藥配以皮質激素和細胞毒性藥物對本病的治療是有益的但是，研究未能證明肝素常規劑量對腎功能或兔抗GBM腎炎腎組織學改變有改善作用大劑量華法林在實驗性研究中只有在使用能引起較頻繁消化道出血的大劑量情況下才會對本病有效尿毒癥期凝血功能紊亂使用抗凝血藥十分危險，對於抗GBM抗體疾病的危險性更高。腎臟活組織檢查引起嚴重出血的危險性也較大