腎上腺腦白質病變

腎上腺腦白質營養不良,是一種X-連鎖隱性遺傳性疾病,主要侵犯大腦白質、腎上腺等器官,以腦白質進行性脫髓鞘改變和腎上腺皮質功能減退為臨床特徵,
病理改變主要出現在中樞神經系統和腎上腺皮質,中樞神經系統中大腦白質廣泛髓鞘脫失,由枕葉白質開始,逐漸向前頭部蔓延,以頂顳葉髓鞘脫失最為顯著,
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腦白質疏鬆症屬一種彌漫性腦缺血所致的神經傳導纖維脫髓鞘疾病,最常見的是皮質下動脈硬化性白質腦病,最常見的是皮質下動脈硬化性白質腦病,其他的原發病有梗阻性腦積水,腦炎等.典型的臨床表現為慢性進行性癡呆,累積性神經系統功能障礙,腔隙卒中樣發作.顱腦CT主要表現為腦室周圍低密度影.腦幹聽覺誘發電位的檢測可作為一個敏感,客觀的指標發現腦幹功能受累情況及亞臨床病灶,為早期診斷腦白質疏鬆症的手段之一.
抗腫瘤藥物引起的神經系統毒性早巳受到醫學界關注.隨著化療強度的提高,藥物劑量的增強 ,化療所致的腦白質病報導亦逐漸增多.有研究發現 ,順鉑,阿糖胞苷,氟尿嘧啶,卡莫氟,左旋咪唑,甲氨蝶呤,氟達拉賓,塞替派,卡莫司丁,異環磷醯胺等均可引起腦白質病 ,其中以甲氨蝶呤,卡莫司丁和順鉑最為常見.化療所致的神經毒性與給藥途徑,劑量及給藥方法有關 ,化療藥物與顱腦照射聯合應用更為有害 ,如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯合應用.國外有學者研究了 1304例急性淋巴細胞白血病患者採取靜脈注射甲氨蝶呤 ,每平方米體表面積 1000mg劑量治療後的情況.其結果在可評價的 1218例患者中.僅有 9 5例即 7. 8%,發生了急性神經毒性.
科學飲食,保證大腦有足夠的能量和豐富的營養,不偏食,不過饑或過飽,不吃生冷,過熱食物.減少含鋁離子食品如粉絲等的攝入.生活規律,睡眠充足,保持良好的情緒,避免惡性精神刺激.對周圍發生的事應坦然處之,不急不躁.